维生素K缺乏症是由于维生素K缺乏引起的凝血障碍性疾病。本病发生于1周内的新生儿称为新生儿出血症，发生于婴儿期者称为迟发性维生素K依赖因数缺乏症。临床主要表现为皮肤出血、呕血、便血、穿刺部位长时间出血，常合并­内出血及肺出血而导致死亡，严重­内出血常遗留后遗症。本病为新生儿、婴儿期常见疾病，多见于3个月以内单纯母乳喂养而母亲不吃蔬菜的小儿。起病急骤，病情严重，容易误诊。但只要对本症有足够的认识，本病是完全可以预防的，一旦发病只要治疗及时，预后良好，如为严重­内出血，预后欠佳。因此，对可能引起维生素K缺乏的孕妇，哺乳期母亲及小儿应预防性用维生素K。

临床表现

1.多见于生后4-8周的母乳喂养儿。

2.主要表现为严重的出血倾向，可见皮肤紫癜、粘膜出血，注射部位出血不止，常有呕血、便血。

3.可有出血性贫血。

4.半数患儿发生­内出血，则出现烦躁、高声尖叫、频繁呕吐、反复抽搐，重者昏迷、呼吸不规则，严重时形成脑疝。

诊断依据

1.3个月以内单纯母乳喂养儿。

2.起病急骤，全身广泛出血倾向，不同程度贫血，严重者伴­内出血临床表现。

3.血小板计数多正常，凝血时间及凝血梅元时间延长，血中维生素K含量减低。

4.经维生素K治疗数小时或24小时后出血倾向明显好转。

治疗原则

1.加强护理，保持安静，维持通气。

2.止血、纠正贫血。

3.对症止惊，降­压。

4.­内出血严重者可手术清除血肿。

5.恢复脑功能。

6.后遗症治疗。

用药原则

1.轻症维生素K缺乏症病例补充维生素K及输血为主。

2.维生素K缺乏合并­内出血急性期以止血、输血、营养支援疗法、对症处理治疗。

3.恢复期及后遗症期以营养脑细胞为主，加强功能锻炼。

辅助检查

1.对典型维生素K缺乏症患儿检查专案以检查框限A为主。

2.对不典型及诊断不明要与先天性凝血因数缺乏性疾病及­内感染鉴别者，检查专案可包括检查框限A、B或C。

疗效评价

1.治愈：

(1)出血停止3天以上，神经症状及体征消失。

(2)神志清楚，呼吸、脉搏、吸吮力正常，无后遗症。

2.好转：(1)出血症状停止不足3天，神经症状及体征未完全消失。(2)虽无­高压现象，但神志尚未完全清楚，吸吮力弱或正常，瘫痪现象未完全恢复或遗留有后遗症。

3.未愈：(1)全身仍有出血倾向，神经症状及体征未消失。(2)有­高压表现，神志不清，吸吮力弱或消失，仍有瘫痪或严重后遗症。

专家提示

维生素K缺乏，易导致新生儿低凝血醇原血症。肝脏合成凝血因数需维生素K参与，而人体所需维生素K一方面来源于食物，另一方面由肠道细菌合成。如果孕妇及小儿因疾病而使用抗凝药、大量抗生素时，或单纯母乳喂养而母亲少食含维生素K丰富食物，或双胎、早产及患有慢性肝胆疾病小儿，则易导致维生素K缺乏。因此，哺乳期母亲应多食含维生素K丰富食物，如猪肝、黄豆、菠菜、卷心菜、紫花苜蓿等。而对有用上述药物的孕妇及小儿、双胎、早产儿、患有肝炎、先天性胆道闭锁的小儿则应预防性给予维生素K。